Первичные опухоли головного и спинного мозга
Первичные опухоли головного и спинного мозга - это все новообразования, возникающие в центральной нервной системе, т.е. из самого вещества головного или спинного мозга или окружающей его менструальной оболочки.
В эту категорию часто включают опухоли, происходящие из черепных нервов внутри черепа или из нервных корешков спинного мозга в позвоночном столбе, но их происхождение уже классифицируется как новообразования периферической нервной системы.
Частота
По сравнению с другими видами рака, такими как рак легкого, молочной железы, кишечника или предстательной железы, первичные опухоли головного и спинного мозга встречаются гораздо реже. На их долю приходится всего около 2% всех онкологических заболеваний.
Первичные опухоли головного мозга встречаются гораздо чаще, чем первичные опухоли спинного мозга. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины.
Однако есть некоторые опухоли, например менингиомы, происходящие из менингов, которые встречаются у женщин значительно чаще.
В принципе, опухоли головного и спинного мозга могут возникнуть в любом возрасте. Чаще всего им подвержены люди в возрасте от 50 до 70 лет.
Второй, значительно меньший пик частоты приходится на детский возраст. Примечательно, что среди различных детских онкологических заболеваний опухоли головного мозга по статистике частоты встречаемости уступают только раку крови (лейкемии).
Причина, по которой опухоли головного мозга встречаются у детей чаще, чем другие формы рака, пока не известна.
Среди различных типов опухолей головного мозга у детей чаще всего встречаются доброкачественные глиомы и злокачественные медуллобластомы, а у пожилых людей - злокачественные глиомы и доброкачественные менингиомы.
Причины и факторы риска
Несмотря на интенсивные исследования, причины развития первичных опухолей нервной системы до сих пор во многом неизвестны. У большинства пациентов эти опухоли возникают без выявления каких-либо провоцирующих факторов. В этом случае говорят о спорадических опухолях и отличают их от наследственных.
Однако среди пациентов с первичной опухолью головного или спинного мозга лишь небольшой процент имеет наследственное заболевание, способствующее развитию опухолей в нервной системе. К ним относятся нейрофиброматозы, туберозный склероз, синдром фон Гиппеля-Линдау или очень редкий синдром Ли-Фраумени.
Образ жизни и пищевые привычки, имеющие большое значение для возникновения других видов рака, например курение или чрезмерное употребление алкоголя, не играют никакой роли в развитии первичных опухолей головного и спинного мозга.
Нет также убедительных доказательств того, что стресс или необычные психические нагрузки провоцируют развитие этих опухолей. Возможная связь между черепно-мозговыми травмами и опухолями головного мозга, которая иногда обсуждается, также не доказана.
Классификация
Первичные опухоли головного и спинного мозга включают в себя большое количество различных типов опухолей, происходящих из разных клеток нервной системы и существенно отличающихся друг от друга по характеру роста, реакции на лечение и прогнозу.
Точная классификация различных типов опухолей, а также оценка их биологической значимости, т.е. дифференциация на доброкачественные и злокачественные (градация), осуществляется на основе тонкотканевых характеристик, которые определяются на секционных препаратах опухолевой ткани под микроскопом.
Для этого необходимо получить образцы опухолевой ткани либо во время открытой операции, либо с помощью стереотаксической биопсии.
Поскольку точная классификация является важнейшей предпосылкой для оценки прогноза и планирования дальнейшего лечения, опухолевую ткань всегда должен исследовать опытный невропатолог, т.е. специалист, прошедший специальную подготовку по тонкотканной диагностике заболеваний нервной системы.
Этот специалист основывает свой диагноз на международно признанных критериях, которые обобщены в классификации опухолей нервной системы, опубликованной Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ).
Согласно этой классификации ВОЗ, каждой опухоли, помимо типового диагноза, присваивается "класс" ВОЗ.
Всего выделяют четыре класса ВОЗ.
I класс ВОЗ соответствует доброкачественной, медленно растущей опухоли с благоприятным прогнозом и хорошими шансами на излечение путем хирургического удаления опухоли. Напротив, IV класс ВОЗ присваивается злокачественным, очень быстро растущим опухолям с неблагоприятным прогнозом, большинство из которых не поддается лечению доступными в настоящее время методами (хирургия, лучевая терапия, химиотерапия).
Классификация опухолей нервного центра по ВОЗ
I класс ВОЗ доброкачественные, медленный рост опухоли, очень хороший прогноз
II класс ВОЗ повышенная склонность к рецидивам, возможен переход в злокачественные опухоли
III степень злокачественности по ВОЗ, после операции необходимо проведение лучевой и/или химиотерапии
IV степень ВОЗ очень злокачественная, быстрый рост опухоли, после операции необходимо проведение лучевой и/или химиотерапии, плохой прогноз
Класс ВОЗ не только играет важную роль в оценке индивидуального прогноза, но и служит ориентиром для дальнейшего лечения. Если опухоли I и II классов ВОЗ часто лечатся только хирургическим путем, то при опухолях III и IV классов ВОЗ после операции проводится дополнительная лучевая или химиотерапия.
Ответ на эту дополнительную терапию может сильно различаться в зависимости от опухоли. Некоторые типы опухолей, такие как анапластические олигодендроглиомы, можно контролировать очень хорошо и в долгосрочной перспективе с помощью лечения, в то время как другие, такие как глиобластомы, имеют тенденцию к повторному росту даже после агрессивной терапии.
Помимо собственно нервных клеток, головной и спинной мозг содержит различные формы поддерживающих клеток (глиальных клеток), наиболее важными из которых являются астроциты.
Кроме того, имеются олигодендроциты, образующие миелиновую оболочку отростков нервных клеток в центральной нервной системе, и эпендимальные клетки, выстилающие внутренние камеры головного мозга и формирующие центральный канал спинного мозга. Во внутренних мозговых желудочках также находятся специальные структуры, которые, помимо прочего, важны для образования спинномозговой жидкости. Они называются хороидным сплетением и имеют специальную оболочку из клеток эпителия сплетения.
Менинги состоят в основном из клеток соединительной ткани и клеток менингеального покрова. Черепные нервы и корешки спинного мозга содержат, помимо нервных отростков, шванновские клетки, на которые возложена важная задача электрической изоляции нервных отростков периферического нерва друг от друга.
В принципе, опухоли могут развиваться из всех перечисленных типов клеток. Именно этим объясняется большое разнообразие различных новообразований нервной системы.
Интересно, что реже всего опухоли возникают из самих нервных клеток - нейронов. Редкость опухолей нейронов, вероятно, связана с тем, что большинство нервных клеток в зрелой ткани мозга уже не делятся.
В целом опухоли мозга чаще всего возникают из различных глиальных клеток. Эти "глиомы" в совокупности составляют около 60% всех первичных опухолей головного и спинного мозга.
В соответствии с различными типами глиальных клеток в центральной нервной системе можно выделить несколько подгрупп глиомы.
Наиболее распространенными являются астроцитомы, среди которых глиобластома является самой частой и самой злокачественной первичной опухолью головного мозга. К другим типам глиомы относятся олигодендроглиомы, смешанные глиомы (олигоастроцитомы) и эпендимомы.
Второй по распространенности группой первичных опухолей центральной нервной системы после глиомы являются менингиомы, происходящие из менингов.
Наиболее распространенной злокачественной опухолью головного мозга в детском возрасте является медуллобластома мозжечка.
Наиболее распространенные опухоли черепных нервов и корешков спинного мозга называются невриномами или шванномами. Они возникают из шванновских клеток периферической нервной системы.